生长激素缺乏性矮小症患者长大以后,成人阶段还是会持续存在生长激素缺乏症,会持续产生危害。垂体瘤、颅咽管瘤、脑外伤、脑部放疗、产后大出血等即使康复后,生长激素缺乏症也是很普遍的,叫做成人生长激素缺乏症(AGHD)均会导致不明原因乏力、生活质量的下降、糖脂代谢紊乱、肥胖、肌肉减少、心血管疾病增加、加快衰老,减少5~8年预期寿命。怎么办?让邵新宇大夫给你科普一下~
身高预测:男孩=45.99+0.78×(父身高+母身高)÷2±5.29cm女孩=37.85+0.75×(父身高+母身高)÷2±5.29cm另:男孩=(父身高+母身高+13)/2±8cm女孩=(父身高+母身高-13)/2±8cm
矮小的诊断和治疗需要遵循一定的正规方法,并不是所有的人都适合生长激素治疗。1.先根据实际年龄与实测身高,判断是否低于同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数者。2.除了身高的数值,身高的年增加值也是需要的,有助于发现是在何时出现生长减缓的,还是每年均比别人少长一点,还是由于出生时为小于胎龄儿导致的。后者一般会出现追赶性生长,但如果3周岁后仍然生长滞后,也是使用生长激素的适应症。3.然后先判断是否有喂养、营养、家族等原因导致,是否有单纯生活、营养干预的可能性。4.骨龄片是一定需要的,如佝偻病、甲减等疾病会出现骨龄明显小于实际年龄地情况;而性早熟会出现骨龄大于实际年龄。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多即为异常。5.诊断是否有内分泌代谢性疾病。并需要有针对性的处理,如补充维生素D、甲状腺素,或采用GnRHa治疗早发育。后者也需要通过睾丸或卵巢子宫大小、性激素检查、GnRH兴奋试验等明确是否为真性性早熟。需要测定25羟维生素D、钙、磷、骨钙素、PTH、AKP、尿PH值。用以排除佝偻病、肾小管酸中毒、甲旁减、假性甲旁减等。6.生长激素的测定。单测一个GH没有任何意义,必须采用两种刺激试验,一般认为GH的峰值低于7-10的可以诊断为GH缺乏。7.脑垂体磁共振是必须的,防止由于垂体瘤导致的GH缺乏、或性早熟。8.染色体检查对于大多数孩子也是需要的,排除Turner综合征等。对于肥胖、肌肉无力、小手小脚畸形、智力有问题的还要用DNA甲基化法排除Prader-Willi综合征等。对于上身明显比下身长,有特殊面容的还要排除软骨发育不良。9.IGF1、IGFBP3是重要的指标,加上IGF1生成试验,有助于判断是否为Laron综合征,即对生长激素不敏感。10.此外,对于实际身高只是稍矮但由于家族性原因导致的,如果职业对身高需求较多,如体育、舞蹈等,也是可以采用生长激素治疗,但这些人由于生长激素一般不缺,剂量要用得大些,一般比其他人多50%,因此费用也增加。需要和病人家属讲清楚。11.疗程至少半年,短了没有任何意义。12.治疗宜早不宜晚,6岁前治疗对最终身高的改变比较显著。而骨龄大于14岁治疗效果就不佳了。13.目前没有证据说明生长激素与肿瘤或糖尿病存在关系,但建议根据IGF1来调整剂量,并至少每三月测定血糖。同时,还要每月在同一个尺、同一个时间点动态测定身高,记录生长速度,调整剂量或剂型。14.水剂效果好于粉剂,后者容易在一年后产生抗体,导致疗效变差。
正常的人群一生中有两个生长发育高峰期,第一次生长发育高峰期出现在婴儿期,第二个便就是青春期了。青春期是从儿童过渡到性成熟的一个重要时期,最终获得生殖能力,是儿童发育的最后阶段。以性器官和第二性征的迅速发育及体格发育的加速为其主要特征,并伴有心理和行为诸方面的相应变化。男,女年龄的进展,身体的生殖器官就会呈现出不同的体征,由此我们可以判断其生长发育进程,也就是我们通常所说的Tanner分期。Tanner分期女孩乳房发育一期,发育前期,仅有乳房突出二期,乳腺萌出期,乳腺隆起,乳房和乳晕呈单个小丘状隆起,伴乳晕增大三期,乳房和乳晕进一步增大,但二者仍在同一个丘状水平面上,乳晕色素加深四期,乳头和乳晕突出于乳房丘面上,形成第二个小丘五期,成熟期,乳房增大,但乳房和乳晕又在同一个丘面上Tanner分期男孩外阴发育一期,青春前期,睾丸和阴茎仍是儿童早期的大小比例,呈幼稚型二期,阴茎和睾丸增大,阴囊皮肤颜色变红,纹理改变,阴茎无变化,或变化很小三期,阴茎长度增加,睾丸和阴囊进一步增大四期,阴茎头增粗,发育,阴茎进一步增大,龟头露出,睾丸和阴囊继续增大,阴囊皮肤颜色加深五期,生殖器大小,形状达成人期水平,发育成熟阴毛发育分期:1期,青春期前期:无阴毛。2期,长的、轻微着色的稀疏细毛,或直或轻微卷曲,主要是在阴茎根部,此阶段照片上很难看见,尤其是金发者。3期,阴毛较黑、较粗,更加卷曲。稀疏的阴毛超过耻骨联合。照片能清楚识别此阶段及以后阶段。4期,阴毛呈成年型,但面积较大多数成年人仍旧小得多。阴毛尚未扩散到大腿内侧。5期,阴毛的量达到成年人,为成年型, 为女性典型的倒三角形分布。阴毛扩散到大腿内侧,阴毛尚未向上达到白线或阴毛尚未达到倒三角形底边之上区域。
一 平衡饮食:即荤菜、素菜合理搭配,粗粮、细粮均衡摄入。尤其是偏胖营养过剩的儿童。发现孩子性早熟后,也不能过度限制孩子饮食。由于是生长发育期儿童,基本营养素还是要保证的。1 建议每天能坚持喝1杯牛奶,吃1个鸡蛋,其他荤菜需要适当限制。2 建议每年的体重增长控制在每年2-3公斤左右!3 建议吃天然食物;不吃反季节的食物。4 不喝饮料;尽量少吃蜂蜜、黄鳝、甲鱼以及催熟的鸡肉等;5 每天喝2杯白开水。二 充足睡眠:由于生长激素分泌主要是在夜间深睡眠时分泌,尤其是晚上11点到凌晨之间分泌做多。而孩子一般在入睡后1-2小时才会进入深睡眠状态;建议孩子晚上8点半到9点最好能上床睡觉。三合理运动适当有氧运动运动有利于长高。运动最好是:1 中等强度; 2 每次最好在30分钟以上,最好是纵向运动,以慢跑、慢速跳绳等为好。打篮球、打羽毛球、游泳等等也可以。四少看电视、电脑,少玩手机游戏等建议以每天看电视、电脑,玩手机游戏的总体时间控制在30分钟以下。
糖尿病足主要来源于血管及神经病变两方面,均为糖尿病控制不佳的并发症。因此,预防为主。一旦发生,主要需要注意以下方面:预后判断:1.有无感染,有无厌氧菌;2.深度,是否累计骨膜甚至骨质,引起骨髓炎;3.局部血供。主要通过足背动脉、胫后动脉的压力和多普勒图形判断,透皮氧分压也有一定价值;4.神经病变程度,可以查肌电图、振动觉阈值等;5.有无坏疽;6.有无吸烟史;7.有无动脉斑块及血脂紊乱等治疗方面:1.清创,去除坏死组织;2.改善血供,这就是一个关键问题。如果血供不佳,可以介入下用球囊扩张术,将狭窄处改善,带来两大益处:促进溃疡愈合、促进截肢后的皮瓣存活。曾经有患者截肢后无法愈合,只好二次手术往上再截肢。由于下肢肌肉力量大,放支架后容易破裂,我们一般不喜欢放支架。3.抗感染;4.抗血小板药物、扩血管药物;5.合理换药,这种换药比较专业,与一般的烧伤科或普外科用的材料不同。
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常常有些患者因为头痛、视力下降、性功能障碍、或者发胖等症状到医院就诊,查出鞍区、垂体或大脑内等肿瘤,并手术切除,以为就一劳永逸了。但术后,他们又会出现怕冷、记忆力下降,性欲减退,口渴、多饮、多尿,乏力、精神不振、容易感冒、体力下降、做事没精神。多方检查没才确诊为成人生长发病的激素缺乏症。或者,有些是产后大出血后的席汉氏综合征,在及时补充了性激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素等激素后还有不明原因的骨质疏松、疲乏无力、工作能力和社会适应能力差,也有可能是因为生长激素的缺乏。有些成人患者长期不明原因疲劳,在多方诊治未果下,有时偶然到内分泌科查垂体相关激素,却发现生长激素很低,诊断为成人生长激素缺乏症。这是一个多数病人和医生都会忽视的疾病。我们一般认为生长激素主要与孩子的长个子有关,缺乏后会矮小。其实,在停止长身高以后,成年人也需要生长激素来维持体内正常的脂肪、肌肉和骨骼含量。但一些人却无法足量分泌比如垂体瘤术后、颅咽管瘤术后或者脑外伤等。缺乏生长激素除了疲乏无力之外,还会导致加速衰老、骨质疏松、自发性骨折、脂肪堆积增多、心血管疾病和血脂代谢紊乱增加。他们需要生长激素替代治疗。成人生长激素缺乏症一直没有得到很好的重视,医生和病人都要有这个意识,颅内肿瘤的病人在做完手术后,应该常规进行各项激素检查,以便早期发现可能存在的各种问题。大部分成人生长激素缺乏的病人在补充了生长激素后,生活质量及相关指标会得到明显改善,对维持匀称体型、减少肥胖、改善脂代谢、增强肌肉力量方面也有用。而且这个补充量很微小,远远低于矮小症患者的剂量,相应的可能的副反应也更少。
研究背景:尽管普遍认为体重过重会增加心血管疾病和2型糖尿病的风险,但医务工作者仍然缺乏一个有意义的临床度量标准。我们预计体重的增加将导致糖尿病和心血管疾病相关的质量调整寿命年的减少和寿命损失年的增加。研究方法:我们开发了一种疾病刺激模型来评估糖尿病和心血管疾病的年风险情况,并且将BMI处在25-25-<30 kg/m2(超重), 30-<35 kg/m2(肥胖),或者35 kg/m2及以上(过度肥胖)的个体与拥有理想BMI值(18.5-<25 kg/m2)的个体进行死亡率的比较。研究资料来自参与国家营养与检查调查(2003-10)的3992名非西班牙籍白人受试者,提供有全部风险因素评估和空腹血糖浓度数据。在确认模型预测生效后,我们比较了不同体重组别与寿命损失年和健康寿命年损失之间的相关性。研究结果:体重增加与心血管疾病和2型糖尿病的危险因素呈显著正相关。体重增加对年轻个体的寿命损失年影响最大,这种影响随着年龄的增加而减弱。肥胖男性的寿命损失年在60-79岁组为0.8年(95% CI 0.2-1.4),在20-39岁组为5.9年(4.4-7.4),对于严重肥胖男性的寿命损失年,在60-79岁组为0.9年(0-1.8),在20-39岁组上升至8.4年(7.0-9.8)。而在超重组中观察到寿命的损失是下降的甚至是微不足道的。女性中有相似的结论,严重肥胖组20-39岁寿命损失年为6.1年(4.6-7.6),60-79岁为0.9年(0.1-1.7)。在所有年龄组和体重类别中,健康寿命年的损失是总体寿命损失年的两到四倍。图:男性、女性各BMI组的健康寿命年损失与寿命损失年与理想BMI对照组的比较研究结论:我们的研究提示健康寿命年和总体寿命年的损失都显示体重增加对心血管疾病和糖尿病有危害。这将为临床工作者在面对他们患者时提供有用的健康管理措施。原始出处:Steven A Grover, Mohammed Kaouache, Philip Rempel, Lawrence Joseph, Martin Dawes, David C W Lau, Ilka Lowensteyn.Years of life lost and healthy life-years lost from diabetes and cardiovascular disease in overweight and obese people: a modelling study.The Lancet Diabetes & Endocrinology, 5 December 2014.
从2013年4月3日起,苏州大学附属第一医院内分泌科开设“青少年、成人矮小门诊”。近年来,家长越来越关心青少年的身高和身体发育,但又普遍缺乏青春期发育与身材矮小等方面的常识。其实,无论青少年或成人,矮小的诊断和治疗需要遵循一定的正规方法,并不是所有的人都适合生长激素治疗。此外,有一些“成人生长激素缺乏症”患者,也是需要处理的。生长激素不完全是用来长个子的!此类患者,只需要矮小患者1/10~1/8的剂量,就可以控制疾病。同样的,也需要严格控制适应症和密切监测。 停止线性生长后进行治疗的目的:实现身体的全面生长发育,包括最大骨量和肌肉量的自然增长。成人期发病的GHD的患者生长激素治疗替代疗法的目的:改善身体成分、保存骨骼质量、正常化心血管危险因子、维持正常胰岛素样生长因子状态和生理及心理功能最佳水平。